Cиндром Рокитанского-Кюстнера - врожденный порок развития женских половых органов. В последние годы наблюдается тенденция к увеличению выявления пороков развития различных органов и систем, в том числе и пороков развития гениталий (4% от всех аномалий). Это связано как с улучшением и доступностью методов их диагностики, так и с ухудшением экологической обстановки.
Синдром Рокитанского-Кюстнера встречается в среднем 1 на 5000 новорожденных девочек, среди пациенток гинекологических стационаров по России их 0.16-0.20%.
Для этого порока характерно врожденное отсутствие матки и влагалища, но при этом нормально функционирующие яичники.
Женский фенотип (нормальное развитие молочных желез, пропорциональное тело, развитие наружных половых органов по женскому типу, оволосение по женскому типу).
Женский кариотип 46XX
Часто встречается сочетание с другими пороками развития скелета, мочевыделительных органов, главным образом почек.
Этот порок не является генетическим и относится к варианту приобретенных во время эмбриогенеза. Другими словами, если при формировании мочеполовой системы в сроке беременности 16-18 недель на организм матери воздействует какой-либо из вредных факторов (вирусная инфекция, медикаментозная терапия, химический вред условий труда), то происходит неправильное разделение зародышевых листков, что в свою очередь ведет к неправильному формированию женских половых органов.
Как правило, первым клиническим признаком является отсутствие менструаций (12-14 лет). Это служит поводом для обращения к гинекологу, который должен заподозрить порок развития и с помощью специальных методов диагностики (УЗИ, МРТ органов малого таза) выявить его.
Вследствие аплазии (отсутствия) влагалища эти пациентки не могут жить половой жизнью, хотя половое влечение у них полностью сохранено. Это является фактором, травмирующим психику, ведет к неврозоподобным расстройствам и ощущению собственной неполноценности.
Исправить ситуацию можно только хирургическим путем. Невозможность половой жизни и создания полноценной семьи вынуждают пациенток соглашаться на любые корригирующие операции. История попыток создания искусственного влагалища многообразна: от механического выдавливания с помощью различных аппаратов достаточной по длине влагалищной трубки до создания ее из кишки.
В настоящее время в России применяется высокоэффективный метод создания нового влагалища (кольпопоэз) из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией. Операция, с одной стороны, очень эффективна и компактна по времени. Но ее выполнение под силу опытному хирургу, обладающему значимым опытом в проведении такого рода операций. Это важно для предупреждения таких грозных осложнений, как травма смежных органов, кровотечение.
Очень важна послеоперационная реабилитация. В нашей клинике она проводится совместно с доктором в течение 1-3 месяцев, это необходимо и обязательно для достижения желаемого результата. Реабилитация включает физиотерапевтические процедуры, занятия с использованием специальных тренажеров, причем сначала только под контролем доктора, а затем в самостоятельном режиме.
Пациентка может вести полноценную половую жизнь через 3-6 месяцев после оперативного лечения. Догадаться о ее «особенности» практически невозможно. Наши пациентки после операции успешно создают полноценные семьи и имеют детей при помощи ЭКО.
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА
